Microlearning Hjärtamyloidos Logo

  • Hjärtamyloidos: microlearning

    Snabba fakta om Hjärtamyloidos av typen transtyrentinamyloidos (ATTR-CM).

  • Rätt svar: a) karpaltunnelsyndrom, spinal stenos och/eller ruptur av bicepssena
    Du svarade: a) karpaltunnelsyndrom, spinal stenos och/eller ruptur av bicepssena

    Det finns studier som tyder på att hjärtamyloidos är en underdiagnostiserad orsak till vanliga hjärtproblem. Upp emot 10-15% av äldre vuxna med hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion kan ha ATTRwt (vildtyp-transtyretinamyloidos)1, 2. Därför är det viktigt att som läkare kunna fatta misstanke när typiska tecken föreligger.

    Hos en patient som har tecken på hjärtsjukdom som t.ex. andfåddhet, nedsatt ork, yrsel, underbensödem och dessutom har något av följande extrakardiella tecken, bör misstanke om ATTR-CM väckas:

    • Polyneuropati
    • Dysautonomi
    • Bilateralt karpaltunnelsyndrom
    • Ruptur av bicepssenan
    • Lumbal spinal stenos
    • Ärftlighet
    • Gatrointestinala symtom3

    Exempel på typisk patient:
    Man över 65 år, svarar inte som förväntat på behandling mot sin hjärtsvikt, tidigare diagnostiserad med karpaltunnelsyndrom, spinal stenos eller ruptur av bicepsena: Här det rimligt att fråga om ärftlighet för hjärtsjukdom (med bland annat ärftlig hjärtamyloidos i åtanke) samt gå vidare med utredning av hjärtamyloidos.

    Referenser
    1. Ruberg FL, Grogan M, Hanna M, Kelly JW, Maurer MS. Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2019 Jun;73(22):2872–91.
    2. Porcari A, Fontana M, Gillmore JD. Transthyretin cardiac amyloidosis. Cardiovasc Res. 2023 Feb;118(18):3517–35.
    3. Ågrenska, Socialstyrelsen. Ärftlig transtyretinamyloidos Infoblad [Internet]. Socialstyrelsen. [cited 2023 Jan 18]. Available from: https://www.socialstyrelsen.se/globalassets/sharepoint-dokument/dokument-webb/sallsynta-halsotillstand/sallsynta-halsotillstand-arftlig-transtyretinamyloidos-infoblad.pdf

  • Rätt svar: a) karpaltunnelsyndrom, spinal stenos och/eller ruptur av bicepssena
    Du svarade: b) psoriasis, celiaki och/eller hypotyreos

    Det finns studier som tyder på att hjärtamyloidos är en underdiagnostiserad orsak till vanliga hjärtproblem. Upp emot 10-15% av äldre vuxna med hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion kan ha ATTRwt (vildtyp-transtyretinamyloidos)1, 2. Därför är det viktigt att som läkare kunna fatta misstanke när typiska tecken föreligger.

    Hos en patient som har tecken på hjärtsjukdom som t.ex. andfåddhet, nedsatt ork, yrsel, underbensödem och dessutom har något av följande extrakardiella tecken, bör misstanke om ATTR-CM väckas:

    • Polyneuropati
    • Dysautonomi
    • Bilateralt karpaltunnelsyndrom
    • Ruptur av bicepssenan
    • Lumbal spinal stenos
    • Ärftlighet
    • Gatrointestinala symtom3

    Exempel på typisk patient:
    Man över 65 år, svarar inte som förväntat på behandling mot sin hjärtsvikt, tidigare diagnostiserad med karpaltunnelsyndrom, spinal stenos eller ruptur av bicepsena: Här det rimligt att fråga om ärftlighet för hjärtsjukdom (med bland annat ärftlig hjärtamyloidos i åtanke) samt gå vidare med utredning av hjärtamyloidos.

    Referenser
    1. Ruberg FL, Grogan M, Hanna M, Kelly JW, Maurer MS. Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2019 Jun;73(22):2872–91.
    2. Porcari A, Fontana M, Gillmore JD. Transthyretin cardiac amyloidosis. Cardiovasc Res. 2023 Feb;118(18):3517–35.
    3. Ågrenska, Socialstyrelsen. Ärftlig transtyretinamyloidos Infoblad [Internet]. Socialstyrelsen. [cited 2023 Jan 18]. Available from: https://www.socialstyrelsen.se/globalassets/sharepoint-dokument/dokument-webb/sallsynta-halsotillstand/sallsynta-halsotillstand-arftlig-transtyretinamyloidos-infoblad.pdf

  • Rätt svar: a) karpaltunnelsyndrom, spinal stenos och/eller ruptur av bicepssena
    Du svarade: c) diabetes mellitus typ 2, obesitas och/eller angina

    Det finns studier som tyder på att hjärtamyloidos är en underdiagnostiserad orsak till vanliga hjärtproblem. Upp emot 10-15% av äldre vuxna med hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion kan ha ATTRwt (vildtyp-transtyretinamyloidos)1, 2. Därför är det viktigt att som läkare kunna fatta misstanke när typiska tecken föreligger.

    Hos en patient som har tecken på hjärtsjukdom som t.ex. andfåddhet, nedsatt ork, yrsel, underbensödem och dessutom har något av följande extrakardiella tecken, bör misstanke om ATTR-CM väckas:

    • Polyneuropati
    • Dysautonomi
    • Bilateralt karpaltunnelsyndrom
    • Ruptur av bicepssenan
    • Lumbal spinal stenos
    • Ärftlighet
    • Gatrointestinala symtom3

    Exempel på typisk patient:
    Man över 65 år, svarar inte som förväntat på behandling mot sin hjärtsvikt, tidigare diagnostiserad med karpaltunnelsyndrom, spinal stenos eller ruptur av bicepsena: Här det rimligt att fråga om ärftlighet för hjärtsjukdom (med bland annat ärftlig hjärtamyloidos i åtanke) samt gå vidare med utredning av hjärtamyloidos.

    Referenser
    1. Ruberg FL, Grogan M, Hanna M, Kelly JW, Maurer MS. Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2019 Jun;73(22):2872–91.
    2. Porcari A, Fontana M, Gillmore JD. Transthyretin cardiac amyloidosis. Cardiovasc Res. 2023 Feb;118(18):3517–35.
    3. Ågrenska, Socialstyrelsen. Ärftlig transtyretinamyloidos Infoblad [Internet]. Socialstyrelsen. [cited 2023 Jan 18]. Available from: https://www.socialstyrelsen.se/globalassets/sharepoint-dokument/dokument-webb/sallsynta-halsotillstand/sallsynta-halsotillstand-arftlig-transtyretinamyloidos-infoblad.pdf

  • Rätt svar: b) Förtjockad vägg i vänsterkammare, avvikelser i förhållandet mellan QRS-amplitud och vänsterkammarens väggtjocklek, oproportionerligt förhöjt NT-proBNP i förhållande till grad av hjärtsvikt
    Du svarade: a) QRS-amplitud i proportion till vänsterkammarens väggtjocklek, normala troponiner

    På ekokardiografi kan man vid hjärtamyloidos (ATTR-CM) se:

    • Symmetrisk vänsterkammarhypertrofi
    • Förtjockade AV-klaffar
    • Förtjockad förmaksseptum1
    • Högekogent (”sparkling”) myokardium2
    • Förtjockad vägg i högerkammaren
    • Lätt perikardutjutning
    • Reducerad longitudinell “strain” med “apical sparing-mönster”3
    • Lågflödes aortastenos1
    • Förtjockad bakvägg4

    Vid hjärtamyloidos kan EKG visa bild av:

    • Avvikelser i förhållandet mellan QRS-amplitud och vänsterkammarens väggtjocklek3
    • Pseudoinfarktmönster (ses i 70 procent av fallen, vilken kan leda till initial feldiagnostisering av coronar hjärtsjukdom)1
    • AV-block
    • Förmaksflimmer 

    Vid hjärtamyloidos (ATTR-CM) kan labsvaren visa:

    • Oproportionerligt förhöjda NT-proBNP i förhållande till grad av hjärtsvikt
    • Persisterande förhöjda troponiner

    Referenser
    1. Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing Common Questions Encountered in the Diagnosis and Management of Cardiac Amyloidosis. Circulation. 2017 Apr;135(14):1357–77.
    2. Linnér E, Pilebro B, Eldhagen P, Hansson M, Andersson B, Wikström G, et al. Hjärtamyloidos - nya möjligheter vid sjukdom med dålig prognos. Lakartidningen [Internet]. 2021;118(20138). Available from: https://lakartidningen.se/klinik-och-vetenskap-1/artiklar-1/klinisk-oversikt/2021/04/hjartamyloidos-nya-mojligheter-vid-sjukdom-med-dalig-prognos/
    3. Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, Arad M, Basso C, Brucato A, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021 Apr;42(16):1554–68.
    4. Löfbacka V, Suhr OB, Pilebro B, Wixner J, Sundström T, Lindmark K, et al. Combining ECG and echocardiography to identify transthyretin cardiac amyloidosis in heart failure. Clin Physiol Funct Imaging. 2021 Sep;41(5):408–16.

  • Rätt svar: b) Förtjockad vägg i vänsterkammare, avvikelser i förhållandet mellan QRS-amplitud och vänsterkammarens väggtjocklek, oproportionerligt förhöjt NT-proBNP i förhållande till grad av hjärtsvikt
    Du svarade: b) Förtjockad vägg i vänsterkammare, avvikelser i förhållandet mellan QRS-amplitud och vänsterkammarens väggtjocklek, oproportionerligt förhöjt NT-proBNP i förhållande till grad av hjärtsvikt

    På ekokardiografi kan man vid hjärtamyloidos (ATTR-CM) se:

    • Symmetrisk vänsterkammarhypertrofi
    • Förtjockade AV-klaffar
    • Förtjockad förmaksseptum1
    • Högekogent (”sparkling”) myokardium2
    • Förtjockad vägg i högerkammaren
    • Lätt perikardutjutning
    • Reducerad longitudinell “strain” med “apical sparing-mönster”3
    • Lågflödes aortastenos1
    • Förtjockad bakvägg4

    Vid hjärtamyloidos kan EKG visa bild av:

    • Avvikelser i förhållandet mellan QRS-amplitud och vänsterkammarens väggtjocklek3
    • Pseudoinfarktmönster (ses i 70 procent av fallen, vilken kan leda till initial feldiagnostisering av coronar hjärtsjukdom)1
    • AV-block
    • Förmaksflimmer 

    Vid hjärtamyloidos (ATTR-CM) kan labsvaren visa:

    • Oproportionerligt förhöjda NT-proBNP i förhållande till grad av hjärtsvikt
    • Persisterande förhöjda troponiner

    Referenser
    1. Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing Common Questions Encountered in the Diagnosis and Management of Cardiac Amyloidosis. Circulation. 2017 Apr;135(14):1357–77.
    2. Linnér E, Pilebro B, Eldhagen P, Hansson M, Andersson B, Wikström G, et al. Hjärtamyloidos - nya möjligheter vid sjukdom med dålig prognos. Lakartidningen [Internet]. 2021;118(20138). Available from: https://lakartidningen.se/klinik-och-vetenskap-1/artiklar-1/klinisk-oversikt/2021/04/hjartamyloidos-nya-mojligheter-vid-sjukdom-med-dalig-prognos/
    3. Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, Arad M, Basso C, Brucato A, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021 Apr;42(16):1554–68.
    4. Löfbacka V, Suhr OB, Pilebro B, Wixner J, Sundström T, Lindmark K, et al. Combining ECG and echocardiography to identify transthyretin cardiac amyloidosis in heart failure. Clin Physiol Funct Imaging. 2021 Sep;41(5):408–16.

  • Rätt svar: b) Förtjockad vägg i vänsterkammare, avvikelser i förhållandet mellan QRS-amplitud och vänsterkammarens väggtjocklek, oproportionerligt förhöjt NT-proBNP i förhållande till grad av hjärtsvikt
    Du svarade: c) Endast lätt förhöjt NT-proBNP

    På ekokardiografi kan man vid hjärtamyloidos (ATTR-CM) se:

    • Symmetrisk vänsterkammarhypertrofi
    • Förtjockade AV-klaffar
    • Förtjockad förmaksseptum1
    • Högekogent (”sparkling”) myokardium2
    • Förtjockad vägg i högerkammaren
    • Lätt perikardutjutning
    • Reducerad longitudinell “strain” med “apical sparing-mönster”3
    • Lågflödes aortastenos1
    • Förtjockad bakvägg4

    Vid hjärtamyloidos kan EKG visa bild av:

    • Avvikelser i förhållandet mellan QRS-amplitud och vänsterkammarens väggtjocklek3
    • Pseudoinfarktmönster (ses i 70 procent av fallen, vilken kan leda till initial feldiagnostisering av coronar hjärtsjukdom)1
    • AV-block
    • Förmaksflimmer 

    Vid hjärtamyloidos (ATTR-CM) kan labsvaren visa:

    • Oproportionerligt förhöjda NT-proBNP i förhållande till grad av hjärtsvikt
    • Persisterande förhöjda troponiner

    Referenser
    1. Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing Common Questions Encountered in the Diagnosis and Management of Cardiac Amyloidosis. Circulation. 2017 Apr;135(14):1357–77.
    2. Linnér E, Pilebro B, Eldhagen P, Hansson M, Andersson B, Wikström G, et al. Hjärtamyloidos - nya möjligheter vid sjukdom med dålig prognos. Lakartidningen [Internet]. 2021;118(20138). Available from: https://lakartidningen.se/klinik-och-vetenskap-1/artiklar-1/klinisk-oversikt/2021/04/hjartamyloidos-nya-mojligheter-vid-sjukdom-med-dalig-prognos/
    3. Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, Arad M, Basso C, Brucato A, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021 Apr;42(16):1554–68.
    4. Löfbacka V, Suhr OB, Pilebro B, Wixner J, Sundström T, Lindmark K, et al. Combining ECG and echocardiography to identify transthyretin cardiac amyloidosis in heart failure. Clin Physiol Funct Imaging. 2021 Sep;41(5):408–16.

  • Rätt svar: c) Symtomlindring med diuretika och aldosteronreceptorblockerare som förstahandsbehandling
    Du svarade: a) ARB/ACE-hämmare som förstahandsbehandling

    Behandling av hjärtsvikt som orsakas av hjärtamyloidos skiljer sig från konventionell hjärtsviktsbehandling. Klinisk erfarenhet har visat att både ACE-hämmare och ARB samt betablockerare kan utlösa kraftig hypotoni och försämring vid hjärtamyloidos på grund av fixerade och reducerade slagvolymer. Om patienten har ödem insätts diuretika, fördelaktligen loopdiuretika, och aldosteronreceptorblockerare.

    När frekvensreglering behövs kan försiktig upptitrering av betablockerare eller amiodaron prövas. Betablockerare tolereras ofta sämre och kan utlösa störningar i AV-överledning. Användning av betablockerare vid amyloidos utan samtidig pacemakerbehandling kräver erfarenhet och försiktighet. Amiodaronbehandling för rytmreglering är en specialistangelägenhet. Frikostighet med insättning av pacemaker på grund av ökad risk för hjärtblockering.

    Kalciumblockare relativt kontraindicerade.1

    Referens
    1. Linnér E, Pilebro B, Eldhagen P, Hansson M, Andersson B, Wikström G, et al. Hjärtamyloidos - nya möjligheter vid sjukdom med dålig prognos. Lakartidningen [Internet]. 2021;118(20138). Available from: https://lakartidningen.se/klinik-och-vetenskap-1/artiklar-1/klinisk-oversikt/2021/04/hjartamyloidos-nya-mojligheter-vid-sjukdom-med-dalig-prognos/

  • Rätt svar: c) Symtomlindring med diuretika och aldosteronreceptorblockerare som förstahandsbehandling
    Du svarade: b) Betablockerare som förstahandsbehandling

    Behandling av hjärtsvikt som orsakas av hjärtamyloidos skiljer sig från konventionell hjärtsviktsbehandling. Klinisk erfarenhet har visat att både ACE-hämmare och ARB samt betablockerare kan utlösa kraftig hypotoni och försämring vid hjärtamyloidos på grund av fixerade och reducerade slagvolymer. Om patienten har ödem insätts diuretika, fördelaktligen loopdiuretika, och aldosteronreceptorblockerare.

    När frekvensreglering behövs kan försiktig upptitrering av betablockerare eller amiodaron prövas. Betablockerare tolereras ofta sämre och kan utlösa störningar i AV-överledning. Användning av betablockerare vid amyloidos utan samtidig pacemakerbehandling kräver erfarenhet och försiktighet. Amiodaronbehandling för rytmreglering är en specialistangelägenhet. Frikostighet med insättning av pacemaker på grund av ökad risk för hjärtblockering.

    Kalciumblockare relativt kontraindicerade.1

    Referens
    1. Linnér E, Pilebro B, Eldhagen P, Hansson M, Andersson B, Wikström G, et al. Hjärtamyloidos - nya möjligheter vid sjukdom med dålig prognos. Lakartidningen [Internet]. 2021;118(20138). Available from: https://lakartidningen.se/klinik-och-vetenskap-1/artiklar-1/klinisk-oversikt/2021/04/hjartamyloidos-nya-mojligheter-vid-sjukdom-med-dalig-prognos/

  • Rätt svar: c) Symtomlindring med diuretika och aldosteronreceptorblockerare som förstahandsbehandling
    Du svarade: c) Symtomlindring med diuretika och aldosteronreceptorblockerare som förstahandsbehandling

    Behandling av hjärtsvikt som orsakas av hjärtamyloidos skiljer sig från konventionell hjärtsviktsbehandling. Klinisk erfarenhet har visat att både ACE-hämmare och ARB samt betablockerare kan utlösa kraftig hypotoni och försämring vid hjärtamyloidos på grund av fixerade och reducerade slagvolymer. Om patienten har ödem insätts diuretika, fördelaktligen loopdiuretika, och aldosteronreceptorblockerare.

    När frekvensreglering behövs kan försiktig upptitrering av betablockerare eller amiodaron prövas. Betablockerare tolereras ofta sämre och kan utlösa störningar i AV-överledning. Användning av betablockerare vid amyloidos utan samtidig pacemakerbehandling kräver erfarenhet och försiktighet. Amiodaronbehandling för rytmreglering är en specialistangelägenhet. Frikostighet med insättning av pacemaker på grund av ökad risk för hjärtblockering.

    Kalciumblockare relativt kontraindicerade.1

    Referens
    1. Linnér E, Pilebro B, Eldhagen P, Hansson M, Andersson B, Wikström G, et al. Hjärtamyloidos - nya möjligheter vid sjukdom med dålig prognos. Lakartidningen [Internet]. 2021;118(20138). Available from: https://lakartidningen.se/klinik-och-vetenskap-1/artiklar-1/klinisk-oversikt/2021/04/hjartamyloidos-nya-mojligheter-vid-sjukdom-med-dalig-prognos/

  • Should be Empty: